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（新桥医院心血管外科肖颖彬教授正在为于林检查）

　　江口县双江镇居民于林（化名）身高虽然超过1.8米，但体重却只有110多斤，其不但手和脚长得长，连他的手指和脚趾也像钢筋一样细长，如同传说中的“蜘蛛人”。近日，经重庆第三军医大新桥医院检查，原来他胸腹部主动脉血管上长了一个罕见的巨大瘤子——比两个心脏还大，专家诊断其患有发病率为十万分之一的“马凡氏综合症”。

　　从小体形异于常人    被笑称为“蜘蛛人”

　　今年24岁的于林家住江口县乡下，父亲的身高只有1.6米，母亲身高不到1.6米。而于林从小身高就比同龄人高出一截，且怎么吃都不会不胖，至今体重只有110多斤，还比不上同样身高女生的体重。于林不但手和脚长得长，而且手掌、脚掌严重扁窄，其手指和脚趾也如同钢筋一样细长，小时候别人都羡慕他的身高，但逐渐当他的体形异于常人后，大家就给他取了个别名：“蜘蛛人”。

　　相比于弟弟的高个，于林的姐姐身高就很正常，没有出现手长脚长的情况。半年前，于林就经常感觉自己不舒服，早上起床脸肿得很厉害，到两个月前出现咳嗽、走路心累心慌等症状。由于一直在温州皮鞋厂打工，很少回家，也没机会去医院检查。

　　血管上长了个巨瘤   比两个心脏还大

　　近日，于林的家人把他带到重庆第三军医大新桥医院心外科就诊。

　　经医院检查诊断，医生也被惊住了——于林其升主动脉严重变形，膨胀成了一个如同冬瓜般大的瘤子：长22厘米、宽13厘米，比两个心脏还大。瘤体已经把心脏压迫到胸腔后部，瘤体不但严重挤压心肺，还像个吹弹即破的气球，随时都可破裂而危及生命，其心脏瓣膜也有病变，胸腔有积液，腹部有腹水，心肺功能非常差——原来他患上了罕见的“马凡氏综合症”。

　　这种病属于遗传病，发病率仅有十万分之一，相关成因不明，该病导致他身体变形，血管发育畸形，手脚骨骼畸形细长，即俗话所说的“蜘蛛人”。最让人担忧的是，这种疾病除了手脚畸形变长外，人体内的主动脉血管内壁可能长出肿瘤，并且在很快的时间内疯长，撑破血管。

　　第三军医大新桥医院心外科主任肖颖彬称，“马凡”被医生们称为“麻烦”，就是因为患者除了身高明显超出常人外，还常常伴有心血管系统异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤，“一旦主动脉瘤破裂，就会立刻死亡，无药可救。他做过不少血管瘤的手术，但瘤体范围这么广的还第一次遇见。“说是血管瘤，其实瘤体里全是血液，由于瘤体发生在主动脉上，就像一个不定时炸弹，一旦发生破裂，连抢救的机会都没有。”

　　肖颖彬说，这类主动脉瘤一般发生在“马凡氏综合征”患者的身上，如果家人身高普通，子女身高突出，手长脚长，且比较瘦弱，建议到医院进行检查。如果家中曾有这样的病例出现，那么兄弟姐妹也最好进行排查。

　　经过肖颖彬率领团队进行了8个小时的手术，采用人工血管替换了于林原来长达22厘米的病变血管，排除了潜藏在其体内的“不定时炸弹。目前，于林已经脱离生命危险转出重症监护室，其各项生命体征平稳，器官功能在恢复中。

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　　马凡氏综合征成“巨人杀手”

　　马凡氏综合征属先天性遗传性疾病，其特征为患者体格细高，四肢及指（趾）细长，称为蜘蛛指（趾），95%的患者死于心血管并发症，常见为动脉瘤破裂和充血性心力衰竭。未经治愈的患者平均寿命为男性30岁左右，女性40岁左右。

　　被马凡氏综合症害的明星：

　　1.海曼：美国女排史上的“第一重炮手”，身高1米96的她身体素质超群，扣球凶狠，是美国女排获得1984年奥运会亚军的功臣。1986年1月24日，海曼在代表球队对阵日立队的比赛中突然倒下，随后在送往医院的途中心脏停止跳动。

　　2.朱刚：中国男排前国手，2001年1月4日，年仅30岁的朱刚因为心脏血管瘤破裂（马凡氏综合症）突然晕厥，后被迅速送往四川绵阳医院，随后转至华西医科大学附属医院进行抢救，但最终还是抢救无效去世。

　　3.科洛尼奇：匈牙利划艇运动员，曾在1996年和2000年奥运会上夺得2枚金牌。2008年7月15日，正在备战北京奥运会的科洛尼奇突然感到不适随后昏迷，随后抢救人员对其全力救治，但突发性心脏病还是夺走了这位36岁老将的生命

　　4.维维安·福：2003年，身高1.93米，体重85公斤，28岁，壮得如牛的维维安·福在球场上突发心脏病死亡。